الالتهاب الغضروفي للأذن (الآلية المرضية):
- الآلية الأمراضية هي مناعية حيث وجد معقدات مناعية عند المرضى وأضداد للكولاجين ولوحظ أن الإصابة تترافق مع HLA DR4 antigen كما في الأمراض المناعية الأخرى.
- وبالفحص النسيجي لا يوجد خواص مميزة وخاصة للمرض pathognomonic ولكن يلاحظ تغيرات في الغضاريف كفقد الخلايا القاعدية basophilic وخلايا غضروفية محوصله vacuolated chondrocytes وتنخر والتهاب أوعية أحيانا والتهاب سمحاق الغضروف.
- وبشكل مختصر فهو مرض مناعي يصيب النسيج الضام يؤدي إلى إصابة الغضاريف والمفاصل.
العمر- نسبة الإصابة - والِعرق:
- العمر المتوسط للإصابة 44 سنة ولكن يمكن مشاهدة الإصابة من عمر13-84 سنة.
- يصاب الإناث والذكور بشكل متساو.
- يصيب جميع العروق والسلالات ولكنه يشيع عند البيض أكثر.
الأعراض الأساسية:
- إصابة الأذن ثنائية الجانب.
- إصابة سمعية.
- ألم مفصلي.
- التهاب الحنجرة والرغامي.
- التهاب الأضلاع وغضاريفها Costochondritis. .
- إصابة قلبية وعائية. .
- إصابة كلوية.
العلاج:
- في الحالات البسيطة يغطي مضادات التهاب غير ستيروئيدية.
- ستيروئيدات بالطريق العام.
- مثبطات مناعة مثل ميتاتروكسات أو imuran and cyclosporine
- دابسون وبنسيلامين dapsone and pencillamine في الحالات الأقل شدة.
- في الحالات الشديدة والناكسة البعض يفضل استعمال التسيكلوفوسفاميد cyclophosphamide ويعتبر الخط الأول عند وجود تظاهرات للمرض ولم يستجيب على الستيروئيدات والميتاتروكسات والأزاتیوبیرین.
- إجراء خزع رغامی Tracheostomyعند انسداد الطرق التنفسية في بعض الحالات. "
الإنذار:
إن نسبة البقاء مع المراقبة لعشر سنوات هي 75٪ وبعض الدراسات أظهرت نسبة 90% أما الاختلاطات فتزيد بترافق الإصابة بفقر الدم والاختلاطات المذكورة كما أن هؤلاء الأشخاص مؤهبين لخباثات نخاعية. (Myelodysplastic malignancies)